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导读橄榄体小脑萎缩在中老年中最常见。患者最典型的症状是小脑的功能损害,最初表现为双下肢无力,有跌倒的倾向,随后出现眼球运动障碍。这需要早期治疗。1. 小脑共济失调 小脑功能障...
橄榄体小脑萎缩在中老年中最常见。患者最典型的症状是小脑的功能损害,最初表现为双下肢无力,有跌倒的倾向,随后出现眼球运动障碍。这需要早期治疗。
1. 小脑共济失调 小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%的病例,表现为进行性小脑共济失调。
第一个症状是双下肢无力和共济失调最常见(88%)。首先表现在双下肢,常诉下肢酸痛、无力,易摔倒而就医。自主运动缓慢而不灵活,步态不稳,平衡失调,基底变宽。渐渐地,两只上肢不能做精细动作,动作笨拙,不稳定。小脑功能障碍引起的脑神经损害的症状是头晕、构音障碍、说话断断续续、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤和意向性震颤。也可能有一些病例出现舌头和面部肌肉的痉挛。并且可能出现面神经麻痹。
2.眼球运动障碍
酷似核上眼球运动麻痹(即上视困难,肢体张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性)可表现为视力障碍和眼外肌运动障碍(约各占60%)。缓慢的眼球
运动,或缓慢的扫视运动,可能是opca的一个特征性临床标志,其机制尚不清楚。水平凝视眼球震颤见于脑电图(大约80%的病例)。平滑追踪(ett)有异常,视动眼球震颤(okn)异常,冷温实验中视觉抑制(vs)失败。可能出现视神经萎缩。
3.自主神经功能紊乱,如直立性低血压、膀胱松弛(尿失禁或尿潴留)、性功能紊乱和出汗障碍。
4.锥体束体征 一些作者报道,在检查病人时有时可发现腱反射亢进或伸跖反射,但锥体束症状的临床表现较轻。
5. 锥体外系症状
锥体外系疾病的体征和症状在一些病人中可能出现得较晚。文献报道,33%至50%的病人晚期出现帕金森综合征,8.2%的病人以帕金森综合征为首发症状。在一些病例中,观察到不自主的肢体舞蹈和迟发性运动障碍。